Кровь выполняет множество жизненно важных задач. Поэтому, когда организм теряет значительное количество крови, ему грозит опасность. Значит,
природа должна была снабдить его средствами, которые бы помогали быстро и действенно останавливать вытекающую кровь. Поэтому кровь обладает способностью свертываться.
Вспомните, что происходит, если порезать палец. Из ранки начинает течь кровь, но через несколько минут она становится вязкой и наконец перестает сочиться. Ранка затягивается красной студенистой массой. Кровь свернулась.
Процесс свертывания крови очень сложен. В нем участвует более двух десятков разных веществ. Собственно говоря, весь процесс сводится к тому, что в ранке растворенный в плазме белок фибриноген превращается в фибрин — упругие нерастворимые нити, образующие сетку. Постепенно сетка становится все гуще.
Теперь клетки крови попадают в ее ячейки и застревают там. Получается сгусток — тромб, он закупоривает отверстие, и кровотечение прекращается. Превращение фибриногена в фибрин происходит с помощью одного биологически активного вещества — тромбина. Тромбин — это фермент.
Так называют вещества, которые содействуют химическим реакциям, протекающим в организме, но сами при этом нисколько не изменяются. Откуда же берется тромбин? Он образуется, когда хрупкие кровяные пластинки тромбоциты достигают поверхности ранки и под действием атмосферного воздуха разрушаются.
Следует сложная цепочка реакций, и заканчивается все образованием тромбина. Затем, на второй стадии процесса, фибриноген превращается в фибрин: кровь свертывается. Свертываемость крови — очень важное свойство организма.
У людей, больных гемофилией, кровь не свертывается, потому что цепочка реакций нарушена: не образуется одно из веществ, участвующих в этом процессе, и кровотечение может начаться, например, от царапины на носу. Врачи мучаются с такими больными, не зная, как делать им простейшие хирургические операции.
Эта болезнь передается по наследству, причем только по женской линии. Гемофилией болел наследник русского престола цесаревич Алексей, сын последнего русского царя Николая II.